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氨基酸/尿素循环

发布时间:2018-11-22 117 次浏览

蛋白质水解生成的氨基酸在体内的代谢包括两个方面:一方面主要用以合成机体自身所特有的蛋白质、多肽及其他含氮物质;另一方面可通过脱氨作用,转氨作用,联合脱氨或脱羧作用,分解成α-酮酸、胺类及二氧化碳。氨基酸分解所生成的α-酮酸可以转变成糖、脂类或再合成某些非必需氨基酸,也可以经过三羧酸循环氧化成二氧化碳和水,并放出能量。尿素循环(urea cycle):又称为鸟氨酸循环,肝脏中2分子氨(1分子氨是游离的,1分子氨来自天冬氨酸)和1分子CO2生成1分子尿素的环式代谢途径。

LC/MS尿代谢谱分析可迅速准确的确认尿素循环异常的有无,是尿素循环异常诊断的首选检测方法。结合MS/MS分析血氨基酸分布,可补充GC/MS尿分析结果,完善尿素循环异常的定位诊断,有利于指导临床进行进一步的酶学诊断和治疗。各种尿素代谢异常诊断标志物见表1中所示。

氨基酸/尿素循环

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